Choroba Hirschsprunga (łac. morbus Hirschsprung), HSCR (pochodzenie skrótowca niejasne) – rzadkie, wrodzone schorzenie unerwienia jelita, uwarunkowane genetycznie, o wieloczynnikowym, zarówno dominującym, jak i recesywnym sposobie dziedziczenia i zmiennej ekspresji. Jego istotą jest brak śródściennych zwojów nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego, rzadziej odcinek bezzwojowy jest dłuższy. Objawy choroby są zmienne; w obrazie klinicznym dominują zaparcia. Choroba Hirschsprunga jest częstą przyczyną niedrożności przewodu pokarmowego u noworodków. Od przedstawienia przez Haralda Hirschsprunga pierwszego opisu choroby w 1888 roku wysunięto kilka hipotez dotyczących patogenezy choroby, a w ostatnich latach zaczęto poznawać jej złożone podłoże molekularne. Techniki operacyjne wprowadzone w połowie XX wieku są ciągle udoskonalane, co przekłada się na rosnącą przeżywalność dzieci z tą chorobą i poprawienie jakości ich życia w dorosłości.
Najnowsze wpisy
Archiwa
- Styczeń 2021
- Grudzień 2020
- Listopad 2020
- Październik 2020
- Wrzesień 2020
- Sierpień 2020
- Lipiec 2020
- Czerwiec 2020
- Maj 2020
- Kwiecień 2020
- Marzec 2020
- Luty 2020
- Styczeń 2020
- Grudzień 2019
- Listopad 2019
- Październik 2019
- Wrzesień 2019
- Sierpień 2019
- Lipiec 2019
- Czerwiec 2019
- Maj 2019
- Kwiecień 2019
- Marzec 2019
- Luty 2019
- Styczeń 2019
- Grudzień 2018