Choroba Hirschsprunga (łac. morbus Hirschsprung), HSCR (pochodzenie skrótowca niejasne) – rzadkie, wrodzone schorzenie unerwienia jelita, uwarunkowane genetycznie, o wieloczynnikowym, zarówno dominującym, jak i recesywnym sposobie dziedziczenia i zmiennej ekspresji. Jego istotą jest brak śródściennych zwojów nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego, rzadziej odcinek bezzwojowy jest dłuższy. Objawy choroby są zmienne; w obrazie klinicznym dominują zaparcia. Choroba Hirschsprunga jest częstą przyczyną niedrożności przewodu pokarmowego u noworodków. Od przedstawienia przez Haralda Hirschsprunga pierwszego opisu choroby w 1888 roku wysunięto kilka hipotez dotyczących patogenezy choroby, a w ostatnich latach zaczęto poznawać jej złożone podłoże molekularne. Techniki operacyjne wprowadzone w połowie XX wieku są ciągle udoskonalane, co przekłada się na rosnącą przeżywalność dzieci z tą chorobą i poprawienie jakości ich życia w dorosłości.
Google Translate
Ostatnie wpisy
Archiwa
- luty 2024
- styczeń 2024
- grudzień 2023
- listopad 2023
- październik 2023
- wrzesień 2023
- sierpień 2023
- lipiec 2023
- czerwiec 2023
- maj 2023
- kwiecień 2023
- marzec 2023
- luty 2023
- styczeń 2023
- grudzień 2022
- październik 2022
- wrzesień 2022
- sierpień 2022
- lipiec 2022
- czerwiec 2022
- maj 2022
- kwiecień 2022
- marzec 2022
- luty 2022
- styczeń 2022
- grudzień 2021
- listopad 2021
- październik 2021
- sierpień 2021
- lipiec 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- marzec 2021
- luty 2021
- styczeń 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- październik 2020
- wrzesień 2020
- sierpień 2020
- lipiec 2020
- czerwiec 2020
- maj 2020
- kwiecień 2020
- marzec 2020
- luty 2020
- styczeń 2020
- grudzień 2019
- listopad 2019
- październik 2019
- wrzesień 2019
- sierpień 2019
- lipiec 2019
- czerwiec 2019
- maj 2019
- kwiecień 2019
- marzec 2019
- luty 2019
- styczeń 2019
- grudzień 2018